Myasthenia gravis in clinical practice / Miastenia gravis na prática clínica

ABSTRACT Background: Myasthenia gravis is largely a treatable disease, but it can result in significant morbidity and even mortality, which can usually be avoided, or at least mitigated, with timely diagnosis and appropriate treatment of the disease. Objective: this review aims to summarize the main practical aspects of the diagnostic approach, treatment and care of myasthenic patients. Methods: The authors performed a non-systematic critical review summarizing the main practical aspects of myasthenia gravis. Results: Most patients with myasthenia have autoantibodies targeted at acetylcholine receptors or, less commonly, muscle-specific kinase - MuSK. Electrophysiology plays an important role in the diagnosis of neuromuscular junction dysfunction. The central clinical manifestation of myasthenia gravis is fatigable muscle weakness, which can affect eye, bulbar, respiratory, and limb muscles. With rare exceptions, patients have a good response to symptomatic treatment, but corticosteroids and/or immunosuppressants are usually also necessary to obtain good control of the manifestations of the disease. Conclusion: Knowledge of the peculiar aspects of their clinical and electrophysiological presentations is important for the diagnosis. Likewise, specific treatment and response time to each drug are crucial for proper care.

RESUMO Antecedentes: A miastenia gravis é, em grande parte, uma doença tratável, mas pode resultar em significativa morbidade e até mortalidade, que geralmente pode ser evitada, ou pelo menos atenuada, com diagnóstico oportuno e tratamento adequado da doença. Objetivo: Esta revisão visa resumir os principais aspectos práticos da abordagem diagnóstica, do tratamento e dos cuidados de pacientes miastênicos. Métodos: Os autores realizaram uma revisão crítica não sistemática, resumindo os principais aspectos práticos da miastenia gravis. Resultados: A maioria dos pacientes com miastenia apresenta autoanticorpos direcionados aos receptores de acetilcolina ou, menos comumente, quinase músculo-específica - MuSK. A eletrofisiologia desempenha um papel importante no diagnóstico da disfunção da junção neuromuscular. A manifestação clínica central da miastenia gravis é a fraqueza muscular fatigável, que pode afetar os músculos oculares, bulbares, respiratórios e dos membros. Com raras exceções, os pacientes respondem bem ao tratamento sintomático, mas geralmente também são necessários corticosteroides e/ou imunossupressores para se obter um bom controle das manifestações da doença. Conclusão: O conhecimento dos aspectos peculiares de suas apresentações clínicas e eletrofisiológicas é importante para o diagnóstico. Da mesma forma, o tratamento específico e o tempo de resposta a cada medicamento são cruciais para o cuidado adequado.

Myasthenia gravis and thymoma: evaluation of 41 patients

We avaluated the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutical aspects of 41 patients with thymomatous myasthenia gravis. Thirty five patients (85.36 per cent) were submitted to thymectomy. Follow-up ranged from two to 18 years. Diagnosis of thymoma was based upon clinical investigations and CT scan of the anterior mediastinum and in 11 patients supported by immunological tests of anti-striated muscle antibodies with a positive result in more than 80 per cent of cases. Histopathologic examination of all thymomectomized patients confirmed the diagnosis of thymoma. There was a significant predominance of benign over malignant thymoma. Occurred higher prevalence of male patients and of patients over 40 years of age. The therapeutical strategy to control myasthenic clinical findings was the same as that for non-thymomatous myasthenia gravis. The corticosteroids associated to cytotoxic drugs less often used. Radiotherapy of the anterior mediastinum was more often used in patients having invasive tumors submitted to surgery or not. With regard to survival and control of myasthenia gravis, especially in younger patients and in those submitted to early surgery, results of treatment were surprisingly favorable.

Thymectomy in over 50 years-old patients with myasthenia gravis: long and short-term results in 21 patients

No periodo de 1956 ao primeiro semestre de 1991 foram realizadas 281 timectomias para o tratamento de miastenia grave no HCFMUSP. Vinte e um pacientes com idade superior aos 50 anos foram timectomizados pela via transternal. A idade variou de 50 aos 73 anos; em 13 homens e oito mulheres. A duracao da doenca antes da timectomia variou de 30 dias a 15 anos, sendo que em 12 pacientes (57 por cento) foi de dois anos. Onze tinham a forma clinica severa e dez moderada. Nove pacientes foram previamente tratados com corticosteroides. As alteracoes histopatologicas do timo verificadas em dez pacientes foram: oito timonas, um timo artrofico e um timo normal. Observou-se, a curto prazo, importante melhora ou remissao completa em 12 pacientes, melhora discreta em quatro, piora em tres e obito em dois. A avaliacao a longo prazo em 16 pacientes revelou melhora importante em 13, estado inalterado em um, piora em um e obito de um. Embora a timectomia em pacientes miastenicos idosos possa ser indicada em situacoes especialissimas, as condicoes clinicas, a analise individual de cada paciente, e a boa resposta da miastenia ao uso de corticosteroides nos idosos, devam ser tomadas em consideracao com muito criterio.

Tratamento conservador e timectomia na miastenia grave: resultados avaliados a curto e longo prazos / Conservative treatment and thymectomy in myasthemia gravis: results evaluated at short and long-term

Dois grupos de pacientes com miastenia grave adquirida foram analisados evolutivamente, para se verificar a influência da terapêutica no comportamento da doença. Dezenove foram timectomizados (grupo I) e 14 tratados por métodos conservadores (grupo II). Ambos os grupos foram homogeneizados demograficamente. Estabeleceram-se parâmetros que pudessem avaliar a história natural da doença e variáveis com o objetivo maior de análise comparativa na recuperaçäo dos pacientes. Houve influência significativa quanto à utilizaçäo de quaisquer terapêuticas individualmente. Ambos os grupos tiveram comportamento semelhante quanto à resposta clínica final. A análise (U-Mann-Whitney) mostrou que os grupos provêm da mesma populaçäo. Embora ocorram diferenças quanto a individualidades das variáveis analisadas, a análise discriminante efetuada mostrou-se näo significativa, nas doenças de longa evoluçäo

Tratamento da miastenia grave mediante imunossupressäo medicamentosa näo esteróide / Treatment of myasthenia gravis by non-steroidal drugs immunosuppression

Säo estudados 14 pacientes (doze dos quais eram mulheres) com miastenia grave severa e resistente aos procedimentos terapêuticos habituais. Em um paciente a prednisona foi substituída pela imunossupressäo com citotóxicos e em outro o emprego destes permitiu reduçäo da dose do esteróide, que passou a ser bem tolerado. Nos dois casos o emprego dos citostáticos foi decorrência de complicaçöes da prednisona. Säo empregadas azatioprina e ciclosfosfamida em programas em que estäo associadas, na maioria dos casos, prednisona e plasmaférese. Todos os pacientes mantiveram o uso de anticolinesterásicos. A azatioprina é administrada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por período de 20 meses, enquanto a ciclofosfamida é empregada pela via oral nas doses de 100-200mg/dia por 6 meses ou 1g pela via intravenosa a intervalos de 15-30 dias durante 6 meses. O período mais longo de observaçäo até o momento é de 32 meses. Ocorreram melhoras importantes em 71,4% dos pacientes, sendo que em 8 (57%) as melhoras começaram entre um e 6 meses após o início do tratamento. Efeitos colaterais foram infreqüentes e de pouca monta, näo tendo ocorrido complicaçöes graves dependentes diretamente das drogas até o momento

Doencas e sindromes associadas a miastenia grave em um grupo de 304 pacientes. / Diseases and syndromes associated with myasthenia gravis in a group of 304 patients

Foram realizados estudos epidemiologico e clinico de doencas e sindromes associadas em um grupo de 304 pacientes miastenicos.Foram apresentadas projecoes comparativas entre os casos presentes e os de outros autores

Doencas da tireoide e miastenia grave. / Thyroid diseases and myasthenia gravis

Os autores estudam o comportamento da tiroide em um grupo de 304 pacientes com miastenia grave, constatando 15 casos de tireopatias, sendo 9 de hipertireoidismo, um de hipotireoidismo e 5 de bocio sem alteracoes da funcao tireoidiana. Nenhum paciente era proveniente de regiao de bocio endemico e nao havia bocio familiar. A tireotoxicose, que foi a disfuncao mais frequente, foi estudada quanto a sua prevalencia em pacientes miastenicos, quanto a sua influencia sobre os sintomas da miastenia grave e quanto a epoca do seu aparecimento

Polirradiculoneurite recidivante: relato de dois casos. / Recurrent polyradiculoneuritis: report of 2 cases

Sao relatados dois pacientes com polirradiculoneurite recidivante com dissociacao proteinocitologica no liquido cefalorraqueano. Sao discutidos os aspectos imunologicos e a historia natural da polirradiculoneurite recidivante, sendo esta admitida como uma entidade nosologica propria, independente da polirradiculoneurite aguda

Miastenia grave na gravidez e parto. / Myasthenia gravis in pregnancy and labor

Foram estudadas 26 pacientes miastenicas com 39 gravidezes e uma com miastenia desencadeada apos anestesia peridural e parto, a fim de se verificar a possivel influencia da gestacao e do parto na miastenia grave. Na grande maioria dos casos a gravidez influenciou a miastenia, particularmente no sentido de remissao ou melhora importante. A influencia do parto no desenvolvimento da miastenia grave ou no agravamento da sua sintomatologia ocorreu em menor numero de pacientes. O efeito da miastenia grave no puerperio, feto e recem-nascido foi pouco significativo

Sindrome de Sjogren e miastenia grave. Relato de um caso. / Sjogren's syndrome and myastenia gravis. Report of a case

Mulher de 52 anos de idade, com sindrome seca iniciada ha seis anos, desenvolveu miastenia grave generalizada moderada. Sao discutidas as associacoes de doencas imunologicas e miastenia grave sendo enfatizadas as possibilidades fisiopatologicas dessas interacoes e em especial a ocorrencia da sindrome de Sjogren (SS) e miastenia grave

Cisto neuroenterico: registro de um caso / Neuroenteric cyst: report of a case

E relatado caso de doente do sexo masculino, com 15 anos de idade, apresentando compressao da medula espinal em nivel toracico alto(T-2) causada por cisto enterico. A natureza do processo foi determinada na laminectomia de T-1 _ T-3 e o diagnostico etiologico foi confirmado pelo exame histologico. Apos a cirurgia o paciente melhorou progressivamente das desordens motoras